पॉलीसिथेमिया क्या है? What is Polycythemia in Hindi
पॉलीसिथेमिया का मतलब है शरीर में सामान्य से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या (polycythemia in hindi)।
सामान्य से अधिक कोशिकाओं के कारण रक्त गाढ़ा हो जाता है, और इसके कारण रक्त के थक्के जैसे अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के जोखिम को बढ़ जाता है।
पॉलीसिथेमिया के अलग-अलग कारण हो सकते हैं, जिनमें से प्रत्येक के कारण के अनुसार सबके अलग अलग उपचार विकल्प है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में किसी भी अंतर्निहित स्थितियों का इलाज करना, और यदि संभव हो तो और रक्त कोशिका के स्तर को नीचे लाने के तरीके खोजना शामिल है।
इस लेख में, पॉलीसिथेमिया(polycythemia rog in hindi) के कारणों के साथ-साथ लक्षणों और उपचार के विकल्पों के बारे में और जानेेंगे।
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प्राथमिक पॉलीसिथेमिया Primary Polycythemia in Hindi
प्राथमिक पॉलीसिथेमिया को पॉलीसिथेमिया वेरा (Polycythemia Vera – PV) भी कहा जाता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला रक्त कैंसर है जिसे माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (myeloproliferative) के रूप में जाना जाता है।पॉलीसिथेमिया वेरा मे अस्थि मज्जा मे सामान्य से अधिक मात्रा मे रक्त कोशिकाएं की प्रि कर्सर( लाल रक्त कोशिका की पूर्वावस्था) विकसित होती हैं जो असामान्य रूप से ज्यादा कार्यरत होती हैं, जिससे बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा वाले व्यक्ति में अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या भी बढ़ सकती है, जैसे कि सफेद रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स।
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द्वितीयक पॉलीसिथेमिया Secondary Polycythemia in Hindi
द्वितीयक पॉलीसिथेमिया तब हो सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि पॉलीसिथेमिया वेरा के मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के कारण नहीं है।
द्वितीयक पॉलीसिथेमिया में रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल रक्त कोशिकाओं तक सीमित है मतलब की इसमें प्लेटलेट्स और सफ़ेद रक्त कणिकाएं सामान्य स्तर पर होती है।
द्वितीयक पॉलीसिथेमिया के कारणों में शामिल हैं:
- बहुत ऊँचाई पर होना
- ऑब्स्ट्रक्टिव स्लीप एपनिया
- हृदय या फेफड़ों की बीमारी जो शरीर में ऑक्सीजन का स्तर कम करती है
- एरिथ्रोपोइटिन सेक्रेटिंग ट्यूमर
कुछ ट्यूमर के कारण एरिथ्रोपोइटिन की बढ़ी हुई मात्रा जारी कर सकते हैं। सबसे आम एरिथ्रोपोइटिन स्रावित ट्यूमर हैं:
लिवर कैंसर (हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा),
किडनी का कैंसर (किडनी की कोशिका कार्सिनोमा),
एड्रिनल एडेनोमा (एडेनोकार्सिनोमास), और
गर्भाशय ट्यूमर।
कभी-कभी, सौम्य किडनी अल्सर और किडनी की रुकावट (हाइड्रोनफ्रोसिस) भी अतिरिक्त एरिथ्रोपोइटिन को पॉलीसिथेमिया का कारण बना सकती है।
पॉलीसिथेमिया के लक्षण Polycythemia Symptoms in Hindi
किसी व्यक्ति को पॉलीसिथेमिया होना और इससे अनजान होना सामान्य है। क्योंकि इसके लक्षण समय के साथ बहुत धीरे-धीरे दिखाय देते हैं।
बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं के होने से रक्त गाढ़ा हो जाता है, जिससे स्वस्थ और नियमित रक्त प्रवाह अधिक कठिन हो जाता है। यह रक्त के थक्कों के एक व्यक्ति के जोखिम को भी बढ़ा सकता है। यह जोखिम विशेष रूप से अधिक हो जाता है यदि पॉलीसिथेमिया वेरा वाले व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स दोनों की अधिकता है।
एक डॉक्टर नियमित रक्त परीक्षण के दौरान या किसी अन्य बीमारी का निदान करते समय स्थिति का पता लगा सकता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण समय के साथ और अधिक स्पष्ट हो सकते हैं। अधिक सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- चक्कर आना
- सिर दर्द
- बहुत ज़्यादा पसीना आना
- त्वचा में खुजली
- कान में रिंगिंग
- धुंधली दृष्टि
- थकान
- हथेलियों, बालियों और नाक पर लाल या पपड़ीदार त्वचा
- रक्तस्राव या चोट
- पैरों में जलन
- पेट भरा हुआ महसूस करना
- बार-बार नाक बहना
- मसूड़ों से खून बहना
उपचार के बिना, पीवी वाले लोगों को जटिलताओं का अनुभव होने की अधिक संभावना हो सकती है, जैसे: - बढ़ी हुयी प्लीहा
- खून के थक्के
- एनजाइना
- आघात
- पेप्टिक अल्सर
- हृदय की बीमारी
- गठिया
- अन्य रक्त विकार, जैसे कि माइलोफिब्रोसिस या ल्यूकेमिया
जोखिम Risk Factors of Polycythemia in Hindi
कुछ लोगों को प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के जोखिम अन्य लोगों की तुलना में अधिक हो सकता है। पीवी के अधिकांश मामले एक व्यक्ति की 60 वर्ष की उम्र की आसपास में प्रकट होते हैं। और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
पीवी ज्यादातर वंशानुगत नहीं है, और इस बीमारी वाले अधिकांश लोगों का पीवी का पारिवारिक इतिहास नहीं होता। हालांकि, एक निश्चित आनुवंशिक उत्परिवर्तन(Gene mutation) के संबंध में प्रतीत होता है।
अमेरिकी ल्यूकेमिया और लिम्फोमा सोसाइटी का कहना है कि पीवी के साथ लगभग सभी व्यक्तियों में Janus kinase 2 (JAK2) जीन का उत्परिवर्तन होता है। हालाँकि इनकी सटीक भूमिका अभी तक स्पष्ट नहीं हो पायी है।
अन्य जीन म्यूटेशन, जैसे कि TET2 जीन का भी इस स्थिति के साथ जुड़ाव हो सकता है। ज्यादातर समय, ये जीन वंशानुगत नहीं होते हैं, लेकिन कुछ दुर्लभ मामलों में, वे माता-पिता से अपने बच्चे को शुक्राणु या अंडे में पारित कर सकते हैं।
पीवी के पारिवारिक इतिहास वाले कोई भी व्यक्ति मूल्यांकन के लिए डॉक्टर को दिखाना जरुरी है।
पॉलीसिथेमिया का निदान Diagnosis of Polycythemia in Hindi
यदि डॉक्टरों को संदेह है कि किसी व्यक्ति को पॉलीसिथेमिया है, तो वे अंतर्निहित समस्या की पहचान करने में मदद करने के लिए कई परीक्षणों का आदेश देंगे।
रक्त परीक्षण
रक्त परीक्षण, जैसे कि एक पूर्ण रक्त गणना,
रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं में किसी भी वृद्धि को दिखायेगा, साथ ही साथ प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के किसी भी असामान्य स्तर को भी बढ़ाएगा। यदि पीवी संभव लगता है, तो डॉक्टर अधिक विशिष्ट रक्त परीक्षण का आदेश देगा।
पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। इस स्थिति के लिए पारंपरिक नैदानिक मानदंड हैं। हालांकि, 2008 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने सबसे ताज़ा दिशानिर्देश स्थापित किए। दिशानिर्देशों में प्रमुख और गौण मानदंड शामिल हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा के प्रमुख मानदंडों में पुरुषों में 18.5 ग्राम / डेसीलीटर से अधिक हीमोग्लोबिन स्तर या महिलाओं में 16.5 ग्राम / डेसीलीटर (या हेमटोक्रिट पर आधारित समान संख्या) और JAK2 उत्परिवर्तन की उपस्थिति शामिल है।
गौण मानदंडों में लाल रक्त कोशिका के उत्पादन में वृद्धि और ईपीओ के स्तर में कमी के अस्थि मज्जा सबूत शामिल हैं।
अस्थि मज्जा बायोप्सी Bone Marrow Biopsy
यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर कुछ अस्थि मज्जा के नमूने लेकर एक प्रयोगशाला में परीक्षण करने के लिए सिफारिश करेगा।
अस्थि मज्जा बायोप्सी में माइक्रोस्कोप के जरिये जांच के लिए एक सुई से अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है।
आनुवंशिक परीक्षण
हालांकि पीवी के आनुवांशिक कारण अधिक दुर्लभ हैं फिर भी डॉक्टर जेनेटिक म्यूटेशन के लिए व्यक्ति के अस्थि मज्जा का भी विश्लेषण कर सकते हैं, जिनके पीवी वाले व्यक्ति से रक्त के संबंध हैं।
वे JAK2 उत्परिवर्तन के लिए रक्त में कोशिकाओं की जांच करने की भी सिफारिश कर सकते हैं।
पॉलीसिथेमिया का इलाज Polycythemia Treatment in Hindi
पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार इनकी अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।
द्वितीयक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों में यदि ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया जैसे कारणों से होता है तो अंतर्निहित कारण का इलाज करने से उच्च लाल रक्त कोशिका की गिनती को हल करने में मदद मिल सकती है।
हालांकि, पीवी एक पुरानी स्थिति है जिसका कोई ज्ञात इलाज नहीं है। पीवी के लिए उपचार का उद्देश्य लाल रक्त कोशिका की संख्या और जटिलताओं के जोखिम को कम करके स्थिति का प्रबंधन करना है, जैसे रक्त के थक्के। यदि प्लेटलेट काउंट बहुत अधिक है, तो इसके उपचार भी किया जाना चाहिए हैं।
पीवी के लिए उपचार के विकल्प शामिल हो सकते हैं
फ्लेबोटॉमी
पीवी की स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए, डॉक्टर फ्लेबोटॉमी नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से लाल रक्त कोशिका की संख्या को कम करेंगे, जिसमे रक्त शिराओं में से एक के माध्यम से रक्त को निकाला जाता है।
व्यक्तिगत मामले के आधार पर, डॉक्टर लाल रक्त कोशिका की गिनती को सामान्य स्तर के करीब लाने के लिए निर्धारित अंतराल पर एक निश्चित मात्रा में रक्त निकालने की सलाह देंगे।
रक्त कोशिकाओं को कम करने के लिए और
कभी-कभी रक्त कोशिका के विकास को नियंत्रित करने के लिए फ्लेबोटॉमी पर्याप्त नहीं होता है। डॉक्टर तब रक्त कोशिका की गिनती को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए मायलोस्पुप्रेसिव दवाओं की सिफारिश कर सकते हैं।
इन दवाओं में हाइड्रॉक्सीयूरिया (hydroxyurea) शामिल हैं, जो अस्थि मज्जा के कार्य को दबाकर इसे कई रक्त कोशिकाओं के रूप में उत्पादन करने से रोकते हैं।
JAK2 इन्हीबिटर
ऐसे मामलों में जहां कोई व्यक्ति अन्य दवाओं के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं देता है, डॉक्टर JAK2 एंजाइम को बाधित करने वाली दवाओं की सिफारिश कर सकते हैं, जो JAK2 जीन उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। इनमें ruxolitinib शामिल हैं।
अन्य दवाएं
लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद के लिए डॉक्टर अक्सर अन्य दवाओं की भी सलाह देते हैं। इनमें एस्पिरिन और एंटीथिस्टेमाइंस शामिल हैं। कम खुराक वाली एस्पिरिन लेने से पीवी के साथ कई लोगों में थक्के के जोखिम को कम करने में मदद मिलती है, और यह सिरदर्द जैसे परेशान करने वाले लक्षणों को भी कम कर सकता है। डॉक्टर खुजली को दूर करने में मदद करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाओं की सिफारिश कर सकते हैं।
जीवन शैली में परिवर्तन Life style modifications for Polycythemia in Hindi
उपचार के दौरान जितना हो सके अपने आप को आरामदायक और स्वस्थ रखें:
धूम्रपान या तंबाकू का सेवन ना करें। तंबाकू रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण करता है, जिससे रक्त के थक्के अधिक बन सकते हैं।
अपने सर्कुलेशन में मदद करने और अपने दिल को स्वस्थ रखने के लिए हल्के व्यायाम करें जैसे की पैदल चलना।
अपने पैरों की नसों में थक्के बनने से रोकने के लिए पैर और टखने की कसरत करें।
यदि गर्म पानी से आपको खुजली होती है तो ठंडे पानी से स्नान करें।
लोशन से अपनी त्वचा को नम रखें, और खरोंच ना लगने की कोशिश करें।
सारांश Summary polycythemia disease in Hindi
पॉलीसिथेमिया शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है (polycythemia kya hai in hindi)। डॉक्टर इसे नियमित रक्त जांच के भाग के रूप में खोज सकते हैं, या व्यक्ति द्वारा लक्षणों का अनुभव होने के बाद वे इसका निदान कर सकते हैं।
पीवी एक पुरानी स्थिति है जिसका कोई ज्ञात इलाज नहीं है। हालांकि, प्रभावी उपचार बीमारी और इसके लक्षणों को पर्याप्त रूप से प्रबंधित करने में मदद कर सकता है।
पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण या पारिवारिक इतिहास वाले किसी भी व्यक्ति को निदान के लिए एक डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
